Tourette syndroom (TS) is een complexe neuropsychiatrische aandoening die wordt gekenmerkt door motorische en vocale tics. Deze tics beginnen meestal in de kindertijd en kunnen een grote impact hebben op de kwaliteit van leven van de patiënt. Hoewel er verschillende behandelingsopties beschikbaar zijn, zoals medicatie en gedragstherapie, blijven sommige gevallen hardnekkig en reageren ze niet op conventionele therapieën. Voor deze gevallen biedt diepe hersenstimulatie (DBS) een veelbelovende uitweg.
Wat is diepe hersenstimulatie?
Diepe hersenstimulatie (DBS) is een chirurgische ingreep waarbij elektroden in specifieke delen van de hersenen worden geïmplanteerd om abnormale neurologische signalen te moduleren. Voor TS richt DBS zich vaak op het globus pallidus internus (GPi) of de thalamische centromediale nucleus (CM). Het doel is om de hyperactiviteit van de cortico-striato-thalamo-corticale circuit te reguleren, wat kan leiden tot een vermindering van tics.
Het onderzoek
Dit grootschalige multicenteronderzoek betrof 102 patiënten met hardnekkige TS die tussen oktober 2006 en april 2022 DBS ondergingen. De patiënten werden verdeeld in twee leeftijdscategorieën: kinderen (jonger dan 18 jaar, n=34) en volwassenen (18 jaar en ouder, n=68). De ernst van de tics werd gemeten met de Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS), terwijl obsessief-compulsieve symptomen, depressie en kwaliteit van leven werden geëvalueerd met respectievelijk de Yale-Brown Obsessive Compulsive Scale (YBOCS), de Beck Depression Inventory (BDI) en de Gilles de la Tourette Syndrome-Quality of Life Scale (GTS-QOL).
Bevindingen
Uit het onderzoek bleek dat DBS over het algemeen leidde tot een significante vermindering van tics bij zowel kinderen als volwassenen. De gemiddelde YGTSS-scores verbeterden met 55.3% na een follow-up van 60 maanden. Kinderen vertoonden echter snellere en grotere verbeteringen dan volwassenen. Na 60 maanden follow-up lieten kinderen een verbetering van 70.1% zien in hun YGTSS-scores, vergeleken met 55.9% bij volwassenen. Ook bleek dat kinderen gemiddeld sneller een 60% verbetering bereikten in hun symptomen dan volwassenen (mediaan van 6 maanden versus 12 maanden).
Marcus, een 25-jarige man met hardnekkige TS, ondergaat DBS na jaren van onbevredigende behandelingsresultaten. Hoewel zijn verbetering langzamer op gang komt, merkt Marcus na een jaar een aanzienlijke vermindering van zijn tics. Zijn kwaliteit van leven verbetert aanzienlijk, wat hem in staat stelt om weer deel te nemen aan sociale en professionele activiteiten.
Implicaties voor de behandeling van kinderen
De bevindingen suggereren dat DBS ook een effectieve en veilige optie kan zijn voor jongere patiënten met TS. Vroege interventie met DBS kan niet alleen leiden tot grotere symptomatische verbeteringen, maar ook de algemene levenskwaliteit van kinderen verbeteren.
Ethische overwegingen blijven echter belangrijk, vooral bij het overwegen van chirurgische ingrepen bij kinderen. Het is van groot belang dat deze ingrepen alleen worden uitgevoerd bij kinderen met ernstige, therapieresistente TS.
Marta, een 10-jarig meisje met ernstige TS, heeft verschillende medicatie en gedragstherapieën geprobeerd zonder succes. Haar tics verstoren haar dagelijkse activiteiten en sociale interacties. Na overleg met haar artsen en ethische commissies besluit haar familie tot DBS. Binnen zes maanden na de operatie merkt Marta een aanzienlijke vermindering van haar tics en een verbeterde levenskwaliteit.
Conclusie
Dit onderzoek toont aan dat DBS een effectieve en veilige behandeling is voor zowel kinderen als volwassenen met hardnekkige TS. De bevindingen suggereren dat jongere patiënten sneller en beter reageren op DBS dan oudere patiënten. Deze resultaten kunnen bijdragen aan het heroverwegen van de leeftijdsgrenzen voor DBS-operaties bij TS-patiënten. Verdere studies, inclusief gerandomiseerde gecontroleerde trials, zijn echter nodig om deze bevindingen te bevestigen en de lange termijn effecten van DBS te evalueren.
DBS biedt hoop voor patiënten die lijden aan ernstige TS en kan een significant verschil maken in hun kwaliteit van leven. Het is belangrijk dat beslissingen over DBS zorgvuldig worden genomen, met inachtneming van de individuele omstandigheden en behoeften van elke patiënt.
Gao Y, Wang S, Wang A, Fan S, Ge Y, Wang H, Gao D, Wang J, Mao Z, Zhao H, Zhang H, Shi L, Liu H, Zhu G, Yang A, Bai Y, Zhang X, Liu C, Wang Q, Li R, Liang K, Brown KG, Cui Z, Han C, Zhang J, Meng F. Comparison of children and adults in deep brain stimulation for Tourette Syndrome: a large-scale multicenter study of 102 cases with long-term follow-up. BMC Med. 2024 May 30;22(1):218. doi: 10.1186/s12916-024-03432-w. PMID: 38816877; PMCID: PMC11141040.
